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 정의 |
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운동신경 질환은 드물게 발생하는 질환으로 전세계적으로 매년 10만 명당 1-2명의 환자가 발생한다. 이 질환 중 대표적인 질환인 근위축성 측삭 경화증은 척수에 있는 운동신경 세포의 퇴행으로 근 위축과 약화를 가져온다. 어떤 경우에는 주로 척수를 침범하는 반면 뇌를 침범하기도 한다.
이 질환은 통증이 없고 장이나 방광의 기능이 정상으로 유지되며 지능이나 감각 기능에도 영향이 없다. 운동신경 질환의 원인은 아직 밝혀지지 않고 있다. 전체 환자 중 10%는 유전인자가 관련되어 있는 것으로 생각된다. 남성 발병률이 약간 더 높고 주로 40세 이후에서 발생한다. |
| 증상 |
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초기에는 손, 팔, 다리의 근육이 약해지거나 위축되는 증상이 나타나며, 이러한 증상이 수개월에 걸쳐 진행된다. 증상은 다음과 같다.
* 근육이 씰룩씰룩 저절로 움직인다.
* 근육이 경직되고 쥐가 난다.
* 병마개를 따거나 열쇠를 돌리는 등 손을 회전시키는 것이 어려워진다.
질병이 진행되면서 다음과 같은 증상도 나타난다.
* 한쪽 발을 끌고 다니며, 발을 헛디뎌 넘어지기도 한다.
* 계단을 오르거나 낮은 의자에서 일어서는 정도도 힘들어진다.
이보다는 드물게 나타나는 증상이지만, 입과 인후의 근육이 약해져서 말이 어눌해지고 목이 쉬며 침을 삼키는 것도 힘들어진다. 이러한 변화 때문에 불안과 우울증까지 온다. 호흡과 삼키는 데 관련된 근육까지 손상되면 사레가 들어 폐렴에 걸리기도 한다. 목에 힘이 없어서 머리를 드는 것조차 힘들어진다. 결국 호흡근육의 약화로 호흡조차 힘들어지게 된다. |
| 진단 |
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| 운동신경 질환을 진단하는 특정 진단법은 없지만 근전도 검사를 통해 근육에 전기 활성이 떨어져 있음을 확인할 수 있다. 뇌와 목의 CT 촬영과 MRI 촬영은 종양이나 경부 척추증과 감별하기 위해 시행된다. |
| 치료 |
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현재까지 운동신경 질환의 진행을 확연히 늦춰주는 치료법은 없으며 리루졸이 약간의 효과를 보이는 정도다. 증상 치료로 우울증에 대해서는 항우울제를 사용하고 폐 감염이 생기면 항생제를 쓴다. 환자가 음식물을 삼키지 못하는 등 연하장애가 있으면 식도로 관을 넣거나 위루술을 시행한다. 전문가들로 팀을 구성하여 환자와 그 가족들을 돌보며 상담해준다.
관절과 근육이 굳어지지 않도록 물리치료를 하는데, 이는 먹고 걷는 등의 일상생활에도 도움이 된다(작업치료). 언어치료사는 언어장애와 연하장애를 돕기 위해 언어치료를 한다. 환자 모임에 가입하는 것이 환자와 가족들에게 도움이 된다.
운동신경 질환의 예후는 다양해서 20% 정도의 환자는 진단 후 5년까지 생존한다. 약 10%의 환자는 10년 이상도 생존할 수 있다. |
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