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 정의 |
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유전분증은 체내에 아밀로이드(유전분)라는 이상 단백질이 축적되는 질환으로 결과적으로 아밀로이드가 축적된 기관은 손상이 일어나 기능을 상실하게 된다. 주로 노인에서 잘 발생하며 남성에서 2배 정도 많이 발생한다.
유전분증은 이상 유전자 또는 정확한 원인 없이 발생할 수 있는데, 이를 일차성 유전분증이라고 한다. 그리고 류마티스 관절염, 장기간의 감염 그리고 다발성 골수종 등과 같은 다른 질환의 합병증에 의해 일어나는 유전분증은 이차성 유전분증이라고 한다. |
| 증상 |
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| 유전분증의 초기에는 증상이 없는 경우가 많다. 증상은 수개월에서 수년에 걸쳐서 침범된 조직과 기관에 따라 다양하게 나타난다. 침범되는 기관은 신장, 심장, 간, 신경 등이며 침범된 부위가 커지면서 고유의 기능을 상실한다. 그 결과 만성 신부전, 만성 심부전, 신경 손상 등이 발생한다. |
| 치료 |
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| 진단은 침범된 기관을 조직 검사하여, 조직에 침착된 이상 단백질을 확인하는 것이다. 이차성인 경우에는 원인질환을 치료하면 진행 속도를 늦추거나 정상으로 되돌릴 수도 있다. 하지만 다발성 골수종과 동반될 경우엔 증상이 급속히 진행하기 때문에 예후가 좋지 않다. 일차성 유전분증을 치료할 때는 면역억제제나 항암제를 사용한다. |
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