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 정의 |
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| 혈액의 헤모글로빈은 포르피린으로부터 생성되는데, 이 과정이 차단되거나 문제가 생기면 체내에 포르피린이 증가하게 된다. 대부분 이상 유전자에 의해 발생하며 여러 종류가 있다. 일부는 태양 노출, 간질환, 과음, 후천성 면역결핍 증후군, 일부 약물의 부작용에 의해서도 발생하는 경우가 있다. |
| 증상 |
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증상은 포르피린증의 종류에 따라 서로 다르다. 지속적이거나 간헐적으로 증상이 나타나며 태양 노출, 알코올, 약물에 의해서도 유발되는 경우가 있다.
* 소변 색깔이 검은 보라색을 띤다.
* 태양 노출 부위에 발진이나 물집이 생긴다.
* 복통이 생긴다.
* 상지, 하지에 통증이나 쇠약감이 나타난다.
심한 간헐적 포르피린증은 환상과 같은 정신과적 증상을 일으키기도 한다. |
| 치료 |
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| 혈액, 소변, 대변에서 포르피린을 확인해서 진단하는데, 완치되지는 않는다. 유발 인자를 피하면 발작 빈도를 줄일 수 있으며 포도당 정맥주사가 도움이 되기도 한다. |
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