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 정의 |
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중증 근무력증은 드문 자가면역 질환으로, 면역체계가 신경의 신호를 받아들이는 근육 수용체에 대한 항체를 만들어 이를 파괴하는 질환이다. 침범된 근육은 신경신호에 대해 반응을 보이지 않거나 아주 약한 반응만을 보이게 된다. 얼굴, 인후, 눈 주위의 근육이 가장 잘 침범되어 언어와 시각 문제를 일으킨다. 하지만, 팔과 다리 근육과 드물게는 호흡 근육까지도 침범 될 수 있다.
중증 근무력증은 장기적인 질환으로 중증도는 다양하다. 20-40세 사이의 여자에서 가장 많다. 남자는 주로 50-70세 사이에서 생긴다. 인구 100만당 50∼125명 정도 발생한다. |
| 원인 |
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대부분의 경우엔 원인이 알려지지 않고 있다. 하지만 환자의 3/4 정도가 면역 체계의 일부분인 흉골 바로 밑에 있는 흉선에 이상이 있으며, 특히 흉선의 비악성 종양인 흉선종과 관련되어 있는 것으로 나타났다.
다른 원인으로는 페니실라민(항류마티슴 약물) 같은 약물을 들 수 있다. 이는 중증 근무력증이 류마티슴 관절염과 같은 다른 자가면역 질환과 관련되어 있을 수 있음을 시사한다. |
| 증상 |
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중증 근무력증의 증상은 보통 몇 주나 몇 개월에 걸쳐 서서히 생긴다. 또 변동이 심하지만, 갑자기 생기기도 한다.
* 눈꺼풀이 처진다.
* 물체가 두 개로 보인다.
* 말이 어눌해진다.
* 음식을 씹거나 삼키기가 어렵다.
* 팔다리 근육이 약해진다.
이러한 증상은 휴식을 취하면 좋아지고, 일을 많이 하면 악화된다. 스트레스를 받았을 때나, 여성인 경우에는 생리중에 증상이 더 악화된다. 아주 드물게는 호흡 근육이 약해져서 생명을 위협하는 경우도 있다. 어머니가 환자라면 태어난 아이 7명 중에 1명은 근무력증 증세를 보이지만 보통은 몇 주가 지나면 사라진다. |
| 진단 |
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| 증상을 통해 중증 근무력증이 의심되면 확실한 진단을 위해 신경전달물질을 증가시키는 주사를 투여한다. 이 주사를 맞고 증세가 일시적으로나마 급격히 좋아진다면 중증 근무력증일 가능성이 높다. 이와 함께 혈액검사를 통해 근육수용체에 특정한 항체가 있는지 검사하거나 근전도 검사를 실시하기도 한다. 어떤 환자는 흉부 CT 촬영으로 흉선종을 찾아보기도 한다. |
| 치료 |
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증상이 가벼울 경우에는 신경전달물질의 농도를 높여주는 약물 투여만으로도 정상적인 생활을 유지할 수 있다. 증상이 계속되면 항체 생성을 줄이기 위해 코르티코스테로이드제나 아자시온프린 같은 면역억제제를 투여하기도 한다. 코르티코스테로이드는 초기에 증상을 더 악화시킬 수 있기 때문에 병원에 입원한 상태에서 투약을 시작한다.
심한 경우에는 정기적인 혈장분리 반출술이 필요하다. 이 치료는 혈장을 몸에서 꺼내 신선한 혈장으로 대치하는 것이다. 호흡이 힘들어지면 환자가 스스로 숨을 쉴 수 있을 때까지 인공호흡기 치료가 필요하다.
흉선종이 발견되면 수술로 이를 제거하고, 45세 미만으로 증상이 심하지만 흉선에 종양이 없는 환자도 수술로 도움을 받을 수 있다. 환자는 증상을 악화시킬 수 있는 감염, 스트레스, 과로, 주변의 온도가 너무 높거나 낮은 경우를 모두 피해야 한다. |
| 예방 |
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| 중증 근무력증 환자의 80%는 치료가 가능하고 증상이 많이 호전될 수 있다. 일부 환자는 1년 후에 증상이 자연적으로 사라지기도 하지만, 드물게 호흡근육이 손상되면 치명적일 수 있다. |
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