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 정의 |
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다발성 내분비 종양은 체내 여러 내분비선에서 발생하는 종양으로 흔하지 않은 질환이다. 다발성 내분비 종양은 여러 종류가 있으며 각각의 이상 유전자가 상염색체 우성 유전에 의한 방식으로 유전되며, 한쪽 부모를 통해 유전된다. 이상 유전자를 가진 환자의 자녀에서 유전될 확률은 1/2이며, 어느 나이에서나 가능하다. 두 개 이상의 내분비선에서 동시에 또는 수년까지 시간 간격을 두고 나타날 수 있다.
가장 흔한 다발성 내분비 선종은 제1형 다발성 내분비 선종으로 췌장, 부갑상선 그리고 뇌하수체에 종양이 나타날 수 있다. 제2형에서는 부신과 갑상선에서 종양이 생길 수 있다. 갑상선 종양은 대부분 악성이지만(갑상선암), 다른 내분비선에서 발생한 종양은 대개 양성이다. |
| 치료 |
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하나의 내분비선에서 이상을 발견했다면 다른 내분비선의 기능 이상도 찾아봐야 한다. 이 질환으로 진단되면 주위 가족 역시 선별 검사를 받도록 한다. 이상 유전자가 발견된 가족은 조기에 종양을 발견할 수 있도록 주기적으로 검사를 받아야 한다.
종양 치료는 대부분 수술로 종양을 제거하는 것이다. 치료 후에는 주기적으로 다른 호르몬에도 이상이 없는지 검사해야 한다. 종양이 조기 발견될 경우에는 치료 효과가 높다. |
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